RINICHIUL IN ALTE BOLI
1.LES2.PURPURA HENOCH-SHONLEIN-PURPURA REUMATOIDA , PURPURAANAFILACTOIDA 3.SDR . SJOGREN4.POLIARTRITA REUMATOIDA 5.SCLERODEMIE6.BMTC7.CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA8.SARCOIDOZA9.PARAPROTEINEMII:MM, MACROGLOBULINEMIAWALDENSTROM10.BOLI CUTANATE :PSORIAZIS, ERITEM MULTIFORM , DERMATIAATOPICA , MICOZIS FUNGOID, BOALA BEHCET10.VASCULITE : VASC.VASELORMICI:GRANULOMATOZA WEGHENERSINDR.CHURG-STRAUSS PURPURAHENOCH-SCHONLEINCRIOGLOBULINEMIA ESENTIALAPOLIANGEITA MICROSCOPICA11.AMILOIDOZA RENALA PRIMARA SECUNDARA
12.SICLEMIA 13.SIDA rinichiul in SIDA14.INSUFICIENTA CARDIACA15.HEPATOPATII: CIROZA , VIRUS B, VIRUS C 16.NEOPLAZII
GN cu complement- - scazut :1)LES(CIC),2)infectioase(postreptococica,alti germeni incriminati :stafilococ,Gram-:pseudomonas, coli, proteus, salmonella, leptospira,Virale,fungi, protozoare. Antigenele microbiene se fixeaza pe structurileglomerulare si induc formarea de complexe immune care activeazacomplementul.
-normal:1)Granulomatoza Wegener,2) Purpura Henoch- Shonlein,boala Berger (nefropatie cu Ig A-IgA in mezangiu proliferaremezangiala), 3)Sdr Goodpasture(antic anti mb glomerulara).
1.LES:colagenoza majora , cea mai frecventa dintre colagenoze ,etiologie necunoscuta .-afectiune caracterizata printr- un processinflamator cronic difuz care afecteaza o serie de tesuturi siorgane .Boala este insotita de aparitia unei game largi deautoanticorpi dintre care cei antinucleari sunt cei maireprezentativi. Diagnosticul pozitiv de LES necesita prezenta a celputi 4 din cele 11 criterii ARA :1.rash malar:eritem facial fix,plat sau in relief pe suprafetele malare respectand santul nazo-labial2.rash discoid :placi eritematoase cu cruste cheratoziceaderente cu astuparea foliculilor , uneori atrofie cicatriciala peleziuni vechi.3. fotosensibilitate :rash cutanat dupa expunere lasoare 4.ulceratii orale :sau nazofaringiene nedureroase de obiceiobs. de medic5.artrita: neroziva afectand doua sau mai multearticulatii periferice caracterizate prin durere , tumefactie ,exudat6.serozita: a)pleurita, durere pleurala , frecatura pleuralaascultata de medic sau revarsat pleural b)pericardita EKG ,frecatura pericardica sau identificarea lichidului pericardicecografic7. afectare renala :- proteinurie persistenta peste 0,5 g/zi sau -cilindrii celulari care pot fi hematici , granulose saumicsti 8.afectare neurologica: a) convulsii sau b)psihoza inabsenta unor medicamente responsabile sau dezordinilor metaboliceca uremia, acidoza sau perturbari electrolitice9) afectarehematologica: a)anemie hemolitica cu reticulocitoza b)leucopenie L1g/ l este sugestiva pentru prezenta afectarii renale. Tratament :glucocorticoizi si citotoxice (ciclofosfamida) cel putin 3 luni .De viitor este utilizarea alfa interferonului .Evidentiereavirusului hepatitic C la multi bolnavi este un argument in favfolosirii drogurilor antivirale.
8)Rinichiul in sarcoidoza.Sarcoidoza este o afectiunegranulomatoasa diseminata de etiologie necunoscuta. Este o boalamultisistemica a adultului tanar , granuloamele sunt necazeoase ,se dezvolta in diverse organe in special in plaman si gglmediastinali.Granuloamele sunt formate din cellule giganteepiteloide si multinucleate inconjurate de limfocite simacrophage.Interesarea rinichiului poate fi secundara infiltrariigranulomatoase interstitiale , dezvoltarii unei glomerulopatii,hipercalcemiei de lunga durata sau hipercalciuriei cu dezvoltareanefrocalcinozei.a)Infiltrarea granulomatoasa interstitiala produceocazional insuficienta renala . frecvent apare piurie , proteinuriaeste mica . Trat corizon de lunga durata .b)Nefrocalcinoza saunefrolitiaza :tulburarile metabolismului calciului din sarcoidozaduc la hipercalcemie , hipercalciurie , nefrocalcinoza , uropatieobstructive, ITU si IRC. Defectul principal consta in crestereasintezei de 1-25 dihidroxicolecalciferol la niv. granulomuluisarcoid ceea ce duce la cresterea absorbtiei intestinale acalciului cu supresia secretiei de PTH sihipercalciurie.Tratamentul : prednison si evitarea expunerii lasoare . c) Glomerulopatia sarcoidica se manifesta clinic prinsindrom nefrotic.Pot apare toate formele de glomerulopatie : lezminime , membranoasa , proliferativa. Tratamentul prednisone si incaz de GN crescentica imunosupresive.9)Rinichiul inparaproteinemiiMM Mielom multiplu.MM este o afectiune maligna aplasmocitelor caracterizata prin producerea si secretia anormala aunei clone de proteine imunoglobulinice unice sau de lanturi usoaresau grele de Ig- paraproteine-Plasmocitomul sau mielomul sedezvolta in maduva hematogena si ocazional extramedular.MM este maifrecvent la varstnici.Debutul classic al MM este cu dureri osoase ,fracturi pe os patologic , osteoporoza difuza. Paraclinic :Leucopenie , trombocitopenie , hipercalcemia(creste rezorbtiaosoasa determinata de factori activatori ai osteoclastelor;acesteasunt citochine eliberate de celulele neoplazice)hiperproteinemie.In urina proteina Bence Jones .Aceasta reprezintalanturi usoare de Ig care apar in urina. Aceasta precipita prinincalzirea urinei la 60 grade si redevine solubila la 100 grade.Orice compartiment renal poate fi afectat de depunerea de lanturiusoare deoarece rinichiul joaca rol important in indepartarea lordin circulatie.Se descriu glomerulopatii, leziunitubulointerstitiale , lez vasculare , nefropatie hipercalcemica,hiperuricemica,infiltrate cu cellule neoplazice , sindrom dehipervascozitate, nefropatie obstructive dar si proteinurie BenceJones asimptomatica. Bolnavii cu MM pot dezvolta IRA dupasubstantele de contrast.Deshidratarea potenteaza IRA . Urografiaintravenoasa este contraindicate la bv cu MM. Tratament : consta inoprirea productiei de lanturi usoare prin tratament cuchimioterapice : Melfalan si Cortizon. Acestea reduc proteinuria siamelioreaza sdr nefrotic. Evolutia bolii este certa spre IRC deaceea la creatinina sub 2 mg/ dl se incepe tratamentulchimioterapic.Boala evolueaza spre GN rapid progresiva prong sever.In caz de uremia se initiaza HD sau dializa peritoneala.Nu seeffect transplant apare recidiva pe grefa. Proteinurie Bence Jonesalte afectiuni in afara de MM : -amiloidoza tip AL-boala lanturilorusoare -boala lanturilor grele-gammapatiimonoclonale-macroglobulinemia Waldenstrom-boli cronicelimfoproliferative-tratament cu Rifampicina
Macroglobulinemia Waldenstrom este o afectiune neoplazicadistincta de MM cu originea in celulele B immature. Se comportaclinic ca un limfom.Celula maligna un limfocit plasmocitoid mareare capacitatea de a produce si secreta IgM monoclonale ;unelecomportandu- se ca crioglobuline producand semen si simptomecriopatice.Afectarea renala apare prin 1)infiltrare renala cucellule limfocitoide 2)sindrom de hipervascozitae 3)amiloidoza4)glomerulonefrita mediate imun 5)depozite glomerulare nespecificede Ig M Cand se asociaza amiloidoza este evidenta nefromegaliabilaterala . Aparitia IgM in urina pune diagnosticul.La bv . cuinfiltrare neoplazica masiva pot aparea cellule neoplazice inurina.
10) Rinichiul in boli cutanate.
Leziunile cutanate sunt primare si domina tabloul clinic iarafectarea renala apare ocazional si este de importantamica.1.Psoriazis:afectiune cutanata cronica de etiologienecunoscuta caracterizata prin cresterea ratei turnoveruluicelulelor epidermului cu formarea de placi acoperite de scuameargintii in special pe scalp, coate , genunchi. In cazurile severeproductia de acid uric e f. crescuta cu cresterea uricemiei ceea cepredispune la guta si nefrolitiaza . Uneori secundar amiloidozeipoate apare glomeruloscleroza focala si nefropatie cuIgA.2.Eritemul multiform se caract prin eruptie pe piele si mucoasece pot aparea dupa infectii bacteriene, fungice , cu protozoare.Sepoate manifesta ca afectare cutanata in cadrul neoplaziilor saubolilor de collagen LES sau survine ca o reactie alergica la divmedicamente . Poate fi si idiopatica. Affect renala e rara si semanifesta prin proteinurie mica si hematurie . rar se produce GNproliferativa sau IRA secundara necrozei tubulare acute din cadrulsindromului Stevens Jonson.3) In Boala Behcet afectarea renala egrava sub forma de GN proliferativa sau crescentica. B. Behcet esteo afectiune sistemica ce descrie ulceratii dureroase la niv mucoasebucale si genitale.4)Micozis fungoid afectiune neoplazicadeterminate de infiltrarea cu limfocite T neoplazice ; se asociazacu eritem generalizat , papule si noduli.Poate coexista cunefropatia cu Ig A.
11) Rinichiul in vasculite : vaculita este un process clinic-biologic caracterizat prin inflamatia si necroza vaselorsanguine.Etiologia este necunoscuta.Mecanisme patogenice :CIC,anticorpi anticelulari anti citoplasma de neutrofileANCA.Arterita vaselor mari(arterita Horton , arterita Takayasu) secomplica rar cu glomerulonefrita.Cand totusi apare afectare renalaaceasta se manifesta sub forma hipertensiunii aterialerenovasculare , secundar interesarii arterei renale principale saual ostiumuli aortic al arterelor renale. Arteita vaselor medii(Poliarterita nodoasa si Boala Kawasaki)determina inflamatienecrozanta numai la nivelul arterelor fara glomerulonefrita. Potapare dilatatii anevrismale, tromboze si rupture ale arterelorrenale , cu infarcte si hemoragii secundare.Arterita veselor mici(granulomatoza Wegener,sdr.Churg-Strauss,Poliangeita microscopic,Purpura Henoch-Schonlein, Crioglobulinemia esentiala) detrerminaafectarea capilarelor glomerulare ducand la glomerulonefritanecrozanta cu formare de semilune . Sunt afectate arteriolole ,capilarele ,venulele, arterele interlobare , arcuate .
In functie de marimea vaselor afectate : Vasculitele vaselormari ( Ao si ramurile principale ) arterita temporala Horton(afecteaza artera temporala si se asociaza cu polimialgia reumatica.Apare la pac>50 ani, VSH mult crescut . Raspunde bine lacortizon. arterita Takayasu(inflamatie granulomatoasa a aortei siramurilor ei principale. Apare la pac sub 50 ani) Vasculitelevaselor medii(principalele artere viscerale: renale , hepatice ,mezenterice, coronare) poliarterita nodoasaPAN(inflamatienecrotizanta a arterelor mici , frecvent afecteaza arterele renale.boala Kawasaki( se asociaza cu limfadenopatie cutanata, aparefrecvent la copii , afecteaza vasele parenchimului renal,aorta ,arterele coronariene pot fi interesate. Vasculitele vaselor mici (arteriolele,capilarele , venulele, artere renale arcuate siinterlobulare) Granulomatoza Weghener(inflamatie granulomatoasacare implica tractul respirator . Frecvent apare GN necrotica .ANCAprezenti.) sindromul Churg-Strauss-inflamatie granulomatoasa bogatain eozinofile a tractului respirator asociata cu astm bronsic sieozinofilie.ANCA prezenti. purpura Henoch-Schonlein- vasculita cudepozite immune de IgA Crioglobulinemia esentiala-vaculita cudepozite immune de crioglobuline.Tegumentele si glomerulii suntafectate. Poliangeita microscopica(vasculita necrozanta , afecteazacapilarele pulmonare-capilarita pulmonara , apare GN necrotica .ANCA prezenti)Manifestari clinice ale vasculitelor cu interesarerenala Majoritatea vasculitelor vaselor mici apar la varste adulte, frecv la sexul masculin, exceptie face purpura Henoch-Schonleincare apare la copii.Vaculitele cu afectare renala sunt vaculite alevaselor mici Diagnosticul vasculitelor este relativ facil in fatacoexistentei nefrita , artralgii , purpura , uveita. Paraclinic :titrul ANCA, Ig A tisulare, crioglobuline serice. Tratamentul1.Cortizon puls terapie 1 gr / zi pev( 7mg/kgcorp/zi -3 zileMetilprednisolon urmat de prednisone po 1 mg/ kg corp/ zi o lunaapoi terapie alterna 2 3 luni) si 2.Ciclofosfamida (iv la o pers de100 Kg: 1 gram/ puls:200mg x 5 zile)6-12 luni . Adm.po: 1 mg/ kgcorp/ zi. 6-12 luni ( la o pers de 100 kg se adm 100mg/ zi +protective MESNA .La majoritatea pacientilor medicatia se oprestedupa 6-12 luni. MTX pare fi o abordare terapeutica buna in vascvaselor mici la pacientii cu functie renala normala sau aproapenormala .Nu se foloseste daca creatinina e peste 2 mg/dl.Perinichiul transplantat apare recidiva.
11.Amiloidoza Termentul de amiloidoza este morfopatologic .Sedescriu diverse afectiuni infiltrative cronice caracterizate prinprezenta depozitelor extracelulare de proteine fibrilareinsolubile.Amiloidul este constituit din 1.fibrile(proteinesubunitare) tipul de fibrile constituie baza clasificariibiochimice a amiloidozei. 2.glicozaminoglicani 3.compusi anorganici4.componentul amiloidicP Proteinele subunitare sunt de mai multetipuri :1)AL este prezenta in amiloidoza primitiva 2) AA esteprezenta in amiloidoza secundara ; este sintetizata in hepatocitesub controlul IL -1 3)AF este prezenta in amiloidoza senila 4)beta2 microglobulina este intalnita in amiloidoza dializatilorcronic.
Diagnosticul de amiloidoza este suspectat in prezenta datelorclinice suggestive si certificat pe baza rezultatuluibiopsiei.Biopsia rectala ofera result + in 73% din prelevari. Altesedii pentru biopsiere sunt teutul cutanat , gingia, rinichiul ,ficatul risc de sangerare , mucoasa gastrica intestinala.Clasificarea amiloidozei renale : - primara - apare in lipsa uneiboli preexistente evidente - secundara apare in boliinflamatorii(PR, LES rar, Sclerodermie, Sdr Behcet, Sdr Sjogren ,Artrita psoriazica , Spondilita anchilozanta, Boli inflamatoriiintestinale :ileita terminala , rectocolita ulcerohemoragica) ,infectioase (TBC, osteomielita,bronsiectazii, abuzz de heroina,SIDA, Sifilis, lepra, pielonefrita xantogranulomatoasa, paraplegie), neoplazice( MM, carcinoma renal , tiroidian, cervical uterin,boala Hodgkin, MWaldenstrom)Clinic :proteinuria( sindromulnefrotic) 1.Perioada latenta asimptomatica identific. doar prinbiopsie renala care arata depozie incipiente in mezangiu.S urina siprobe fct renale normale.2.Stadiul proteinuric : proteinurie sub 3g/ zi Biopsia arata amiloid la nivel glomerular iar probele renalesunt normale.3.Std nefrotic cu proteinurie 3,5 -30 g/ zi .Acest tipde sindrom nefrotic evolueaza cu poliurie deci edemulcharacteristic poate lipsi.Probe renale modificate . Biopsia renalaarata depozite volumnoase de amiloid cu ingrosarea mb bazaleglomerulare. 4.Std uremic se manifesta polimorf cu stare de casexie, anemie , tulb digestive , cv si neuropsihice .Leziunea renalaeste severa cu depunere de amiloid la niv.glomerular,interstitial,peritubular si vascular. Un element clinic tipicpentru sdr nefrotic din amiliodoza este poliuria si absentaHTA,absenta edemelor.
Paraclinic in amiloidoza : electroforeza proteinelorserice:hipoproteinemie , hipoalbuminemie ,hiper alfa 2 , gamma .Fara hiperlipemie si fara hipercolesterolemie in sdr nefrotic dinamiloidoza.VSH, fibrinogen crescute Sindromul de retentie azotatase instaleaza progresiv pana la uremie. Eco cord deceleaza amiloidcardiac,urografia nu e caracterisica scintigrafia arata o captareredusa a radioizotopului in arii disseminate la niv.parenchimuluirenal. Ecografic nefromegalie Biopsia e obligatory .Tratamentul : .Corticoterapia nu se folseste doarece favorizeaza formarea deamiloid. Se utilizeaza totusi in tratamentul bolii de fond alIRC.specific este Colchicina cu actiune atat profilactica cat sicurative 1-2 mg/kg corp/zi se adm continuu .Este ineficace infazele avansate cu IRC. Hemodializa sau dializa peritoneala la paccu amiloidoza primara ofera supravietuire de 8 luni , cauzadecesului constituind-o complicatiile cardiace. In amiloidozasecundara rezultatele hemodializei sunt net superioare . Succesultransplantului renal este limitat de aparitia amiloidozei perinichiul transplantat. Profilaxia este terapia bolilor de baza :antibiotice in starile infectioase , rezectia neoplasmelor,etc.
12. Siclemia( Drepanocitoza)
Termenul este folosit pentru a indica prezenta Hgb S.1.Hematuria macroscopica ,este manifestarea cea mai importanta dinsiclemie . Cheagurile pot produce obstructie uretrala. 2.Necrozapapilara renala apare la 1/ 3 din bv , in special la tineri . Ev cuIRA , septicemia , hematurie. 3.Poliurie enuresis , tendinta ladeshidratare , 3 l / zi , scaderea capacitatii de concentrareurinara se datoreaza siclizarii Hb S in vasa recta cu alterareaschimburilor de contracurent din medulara renala. Bv prezinta hTA ,aparitia HTA este marker al IRC . IRA se produce sec hTA ,infarctelor renale rezultate prin tromboza de artererenale,obstructiei prin cheaguri de sange. Evolutia este spre IRC.
SIDA.
Nefropatia asociata HIV include proteinurie masiva , hematurie ,azotemie . Nefropatia poate fi prima manifestare a bolii. De obiceibv. au sdr.nefrotic zi , cu proteinurie peste 3,5 g/hipoalbuminemie si edeme generalizate. Paraclinic : complementseric in limite normale , valori crescute ale Ig G, A, M.Nr.limfocitelor CD4 este scazut cu schimbarea raportuluisericCD4/CD8.Rinichii sunt mariti cu ecogenitate crescuta.Nefromegalia persista in ciuda progresiei spre insuficienta renala. .Anat pat : glomeruloscleroza focala si segmentara , GNmembranoasa , cu lez minime ,mb-proliferativa. Evolutie spreInsuf.ren. std. final in 3-4 luni .Caracteristic : absenta HTA.Tratament symptomatic cu restrictie de sare , diuretice, suplimentde proteine(pev cu albumina umana). Tratamentul indelungat cuzidovudina , inceput precoce a dovedit oarecare eficienta. Adm decortizon sau imunosupresoare pot fav. infectiile in organismelegazda.
Functia renala in insuficienta cardiaca.
Rata filtrarii glomerulare este normala in formele usoare deboala si scade paralel cu reducerea performantei cardiace. Clinic,1. in insuficienta cardiaca usoara edemele periferice suntabsente. 2.Insuficienta cardiaca moderata descrie edeme perifericemoderate si scaderea usoara a ratei filtrarii glomerulare Se admdiuretice de ansa. 3.In insuf cardiaca severa edemele perifericesunt massive rata filtrarii glomerulare este mult scazuta . Pelanga diureticele de ansa se adm si digitala. Practic , ininsuficienta cardiaca debitul cardiac este redus , la nivel renalajunge o cantitate mai mica de sange si se produce o insuficientarenala de cauza prerenala .Adica debit cardiac scazut , ratafiltrarii glomerulare scazuta . Corectarea insuficientei cardiaceduce la ameliorarea functiei renale .
Rinichiul in hepatopatii
Sindromul hepato-renal :Se instaleaza la pacientii cu istoric deinsuf hepatica . Este frecvent consemnata in ciroza alcoolica .IRAse instaleaza brutal fiind precipitata de hipovolemia secundaraparacentezelor mari , terapiei diuretice brutale si sangerarilorgastro intestinale. Este o IRA prerenala , functionala. Rinichiultransplantat de la un mare hepatopat functioneaza normal laacceptor. Functia renala se restabileste la un transplant hepaticreusit. Clinic sindromul hepato renal evolueaza cuoligurie400-800ml / zi sau cu anurie. Concentratia plasmatica aureei si creatininei creste dar nu la valorile din bolile renaleprimitive . Ureea sanguina e mai putin crescuta deoarece bolnaviihepatici prezentand anorexie au aport proteic mai redus si sintezahepatica de uree este redusa in insuficienta hepatica. Datoritamalnutritiei proteice cu hipotrofie musculara productia decreatinina endogena scade . In sumarul de urina pH acid ,proteinurie mica , cilindrii granulari si hematurie macroscopica.Prognosticul este rezervat cu exitus in cateva saptamani dupainstalarea azotemiei. Tratament suportiv : restrictia de lichide sisare. Transplantul de ficat reprezinta tratamentul de electiepentru sindromul hep- renal .
Rinichiul in neoplazii.Tumorile maligne nonrenale pot afectafunctia renala prin:1.invazie directa a rinichiului 2.inductia uneiboli glomerulare3.productie ectopica de substantehormonale4.Alterari in metabolismul acidului uric, calciului ,fosfatilor, potasiului , apei care au repercursiuni asupra functieirenale.5.complicatii renale datorate terapiei anticanceroase.Invazia directa apare in stadiile avansate ale leucemiilor,limfoamelor , este bilaterala . Nefromegalie bilaterala poate ficonfundata cu boala polichistica. Clinic masa palpabila in flanc,HTA . Paraclinic proteinurie, biopsia renala evidentiaza celuleletumorale. De asemenea se descrie hiperuricemia, deshidratarea,infectia toate acestea ducand la oligurie si evolutie spreazotemie.Feocromocitomul poate produce stenoza functionala sauanatomica a arterei renale cu aparitia HTA renovasculare,reversibie dupa excizia tumorii si angioplastie. Tumori careinvadeaza vena renala se pot complica cu tromboza acesteia.Hiponatremia poate fi determinata de varsaturile din cursulchimioterapiei, se asociaza cu hK, hCl,Tratament antiemeticeiv.Sindromul secretiei inadecvate de antidiuretic SIADH apare incarcinoamele pulmonare, in sarcomul Ewing la copii, in BoalaHodgkin. Tratament rezectia tumorii. In cazurile asimptomaticerestrictia de apa e suficienta .In cazurile simptomatice sau dacaNa este sub 115 mEq/ l se adm solutii saline.Hipernatremia apare intumorile secretante de ACTH (neuroblastoame)Hipercalcemia apare inmetastazele osoase. Limfoamele , limfosarcoamele elibereaza unfactor activator al osteoclastelor.Tumorile renale rabdoide seinsotesc de hipercalcemie in afara metastazelor osoase.Hiperuricemia apare in sindr. de liza tumorala asociata cu hiperK,hipoCa .Poate apare nefropatia acuta hiperuricemica prin eliberareade cantitati crescute de acid uric din celulele tumorale.Amiloidoza este cauza de lez glomerulare si sindrom nefrotic labolnavii neoplazici chiar in lipsa infectiei. In boala Hodgkin potaparea GN cu lez minime, mezangioproliferativa, proliferativa,majortatea lor manifestata prin sindrom nefrotic. Terapiaanticanceroasa duce la complicatii la nivel renal . o serie deagenti antineoplazici sunt nefrotoxici . efectul nefrotoxic esteamplificat de asocierea cu antibiotice , iradierea .MTX in dozemari poate provoca IRA oligurica prin precipitarea acestuia intubiin mediul acid . de aceea tre alcalinizata urina si asigurarea uneidiureze eficiente.
24